События Когда жители одного из сообществ в Папуа Новая Гвинея умирали, другие ели мозг умерших во время похоронных ритуалов в знак уважения. Такая практика распространялась вплоть до конца 1950-х годов, когда было выявлено данное заболевание, тем не менее, по меньшей мере, около 2500 человек погибли именно таким образом.
Выявление данного заболевание и того, как оно распространялось, помогло исследователям определить, как коровье бешенство распространялось через кормление здоровых животных инфицированным мозгом крупного рогатого скота, и как в конечном итоге это привело к болезни Крейтцфельда-Якоба, от которого к настоящему времени только в Великобритании погибло 166 человек.
Саймон Мид из британского центра исследования прионов (инфекционные белки, вызывающие тяжелые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных) университетского колледжа Лондона утверждает, что открытие гена анти-куру является четким доказательством активной работы человеческой эволюции. "Я надеюсь, это станет хрестоматийным примером того, как проходит эволюция, это поразительный и своевременный пример, учитывая, что прошло уже 150 лет с момента публикации "Происхождение видов" Дарвина".
Мид и его коллеги обнаружили наличие мутации после сравнения ДНК 152 мертвых жертв заболевания в Папуа Новая Гвинея с ДНК более 3000 живых, среди которых было почти 560 тех, кто участвовал в ритуальном поедание мозга, пока это не было запрещено.
У 51 человека, а также у их потомков, ученые обнаружили доселе неизвестный вариант PRNP, ген, который производит прионы (белки, которые распространяют это заболевание). Эти прионы становятся деформированными, причем всех здоровых прионов, которых они встречают на своем пути, они также превращают в себе подобных, в конечном итоге, происходит гибель нервных клеток, и мозг разрушается, превращаясь в губчатое месиво.
Изменения в гене начинаются с позиции, называемой "кодон 127". На протяжении всего существования животного мира, кодон всегда содержал те же самые аминокислоты, получаемые от обоих родителей (G127G). К своему удивлению, Мид и его коллеги обнаружили вариант кодона, который ранее не существовал в природе (G127V).
Первоначально, Мид и его коллеги подумали, что если данный вариант никогда не существовал в природе ранее, скорее всего он будет действовать на организм человека разрушающе. "Мы подумали, что нашли путь к тому, как развивается куру, когда кто-то ест мозг человека, у которого была генная мутация, таким образом, болезнь начинает распространяться посредством людоедских поминок".
"Вместо этого, мы обнаружили, что полную противоположность, оказывается, это являлось своего рода защитой".
Мутация впервые возникла около 200 лет назад, причем произошло это случайно у одного единственного человека, который позже передал это своим потомкам. "Когда около 100 лет назад произошел пик эпидемии куру, возможно, некоторые семьи обнаружили, что только они и их дети выжили в то время, как все соседи умирали, причем происходило это из поколения в поколение, которые и сегодня продолжают являться носителями данного гена", - говорит Мид. "В итоге мы пришли к выводу, что это было внезапное генетическое изменение".
Ни у одной из 152 жертв куру не было защитных генов, которые, как полагаются, обеспечивают почти полное сопротивление болезни. Но еще неизвестно, защищает ли этот вариант от других заболеваний прионов. Ученые утверждают, что в настоящее время уже проводятся исследования на мышах специально с учетом новых мутаций для того, чтобы проверить, защищают ли они и от куру, и от других болезней.
